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1. 개요
Amino Acid Metabolism아미노산은 체내에서 단백질을 생성하고, 포도당, 케톤을 생성하여 에너지원으로 쓰인다. 또한, 퓨린, 피리미딘, 카테콜아민 등 체내에서 중요한 역할을 담당하는 여러 물질을 합성하는데 사용된다. 아미노산은 대사되며 암모니아를 만들고, 이는 요소의 형태로 배설된다.
2. 포도당생성/케톤생성 아미노산
다음은 포도당생성 아미노산, 케톤생성 아미노산, 둘 다 생성하는 아미노산, 아무것도 생성하지 않는[1] 아미노산을 나열한 것이다. 알파벳 순으로 나열하였다.- 포도당생성 아미노산 (glucogenic amino acid) [2]
- 둘 다 생성하는 아미노산
- 생성물이 없는 아미노산
3. 아미노기 전이반응
알라닌(Alanine)은 알라닌 아미노전이효소(alanine aminotransferase, ALT)에 의해 알파-케토글루타르산(α-ketoglutarate)에 아미노기를 전달하여 피루브산염(pyruvate)이 되며, 알파-케토글루타르산은 글루탐산(glutamate)가 된다. 아스파르트산(Aspartate)도 이와 비슷한 과정으로 아스파르트산 아미노 전이효소(aspartate aminotransferase, AST)에 의해 아미노전이효소아미노기를 알파-케토글루타르산에 전달하며 옥살아세트산(oxaloacetate)이 된다. 이 두 과정에서 조효소로 비타민 B6(pyridoxine)가 사용된다. 이때, 결과로서 생성되는 피루브산, 옥살아세트산은 포도당 신생합성에 사용될 수 있으며, 글루탐산은 산화적 탈아미노반응에 의해 대사된다.
4. 산화적 탈아미노반응
글루탐산(glutamate)은 글루탐산 탈수소효소(glutamate dehydrogenase)에 의해 알파-케토글루타르산(α-ketoglutarate)이 된다. 이 과정에서 조효소(coenzyme)로 NAD+ 또는 NADP+가 사용되며, 그 결과 암모늄 이온이 생성되어 요소 회로 과정에 들어간다.
5. 요소 회로
요소 회로(urea cycle)는 암모늄 이온으로부터 요소를 합성하는 회로이다. 크게 암모니아로 시트룰린을 합성하는 미토콘드리아 내부반응과 시트룰린으로 요소를 합성하는 세포질 내 반응으로 나뉘며, 과정은 다음과 같다.
미토콘드리아 내부 반응
- 1. 2 ATP를 사용하여 암모니아와 탄산 이온으로 카르바모일 인산을 합성한다. CPS-1(카르바모일 인산 합성효소 I)를 효소로 한다.
- 2. 카르바모일 인산과 오르니틴으로 시트룰린을 합성한다. OTC(오르니틴 카르바모일전달효소)를 효소로 한다.
세포질 내 반응
- 3. ATP를 사용하여 시트룰린과 아스파르트산으로 아르기니노숙신산을 합성한다. ASS(아르기니노숙신산 합성효소)를 효소로 한다.
- 4. 아르기니노숙신산을 아르기닌과 푸마르산으로 분해한다. ASL(아르기니노숙신산 분해효소)를 효소로 한다.
- 5. 아르기닌과 물로 오르니틴과 요소를 합성한다. 아르기네이스 1을 효소로 한다. (오르니틴은 다시 2로 이동)
중간에 형성된 푸마르산은 TCA 회로를 통해 옥살아세트산으로 갔다가, 옥살아세트산이 아미노화하면서 다시 아스파르트산으로 회로를 재생할 수 있다.
요소에 있는 질소 원자 2개의 출처는, 하나는 자유 암모니아에서 온 것이고, 하나는 아스파르트산에서 온 것이다. 또한 탄소 원자는 중탄산염에서 온 것이다.