아미노산 대사

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1. 개요2. 포도당생성/케톤생성 아미노산3. 아미노기 전이반응4. 산화적 탈아미노반응5. 요소 회로

1. 개요

Amino Acid Metabolism

아미노산은 체내에서 단백질을 생성하고, 포도당, 케톤을 생성하여 에너지원으로 쓰인다. 또한, 퓨린, 피리미딘, 카테콜아민 등 체내에서 중요한 역할을 담당하는 여러 물질을 합성하는데 사용된다. 아미노산은 대사되며 암모니아를 만들고, 이는 요소의 형태로 배설된다.

2. 포도당생성/케톤생성 아미노산

다음은 포도당생성 아미노산, 케톤생성 아미노산, 둘 다 생성하는 아미노산, 아무것도 생성하지 않는[1] 아미노산을 나열한 것이다. 알파벳 순으로 나열하였다.

포도당생성 아미노산 (glucogenic amino acid) [2]

알라닌 (Alanine)
아르기닌 (Arginine)
아스파라긴 (Asparagine)
아스파르트산 (Aspartic acid)
시스테인 (Cysteine)
글루탐산 (Glutamic acid)
글루타민 (Glutamine)
글리신 (Glycine)
히스티딘 (Histidine)
메티오닌 (Methionine)
프롤린 (Proline)
셀레노시스테인 (Selenocysteine)
셀레노메티오닌 (Selenomethionine)
세린 (Serine)
발린 (Valine)

케톤생성 아미노산 (ketogenic amino acid)

류신 (Leucine)
라이신 (Lysine)
피롤라이신 (Pyrrolysine)

둘 다 생성하는 아미노산

아스파탐 (Aspartame)
이소류신 (Isoleucine)
페닐알라닌 (Phenylalanine)
트레오닌 (Threonine)
트립토판 (Tryptophan)
티로신 (Tyrosine)

생성물이 없는 아미노산

카르니틴 (Carnitine)
시트룰린 (Citrulline)
오르니틴 (Ornithine)
테아닌 (Theanine)
감마아미노부탄산 (γ-AminoButyric acid)

3. 아미노기 전이반응

알라닌(Alanine)은 알라닌 아미노전이효소(alanine aminotransferase, ALT)에 의해 알파-케토글루타르산(α-ketoglutarate)에 아미노기를 전달하여 피루브산염(pyruvate)이 되며, 알파-케토글루타르산은 글루탐산(glutamate)가 된다. 아스파르트산(Aspartate)도 이와 비슷한 과정으로 아스파르트산 아미노 전이효소(aspartate aminotransferase, AST)에 의해 아미노전이효소아미노기를 알파-케토글루타르산에 전달하며 옥살아세트산(oxaloacetate)이 된다. 이 두 과정에서 조효소로 비타민 B6(pyridoxine)가 사용된다. 이때, 결과로서 생성되는 피루브산, 옥살아세트산은 포도당 신생합성에 사용될 수 있으며, 글루탐산은 산화적 탈아미노반응에 의해 대사된다.

4. 산화적 탈아미노반응

글루탐산(glutamate)은 글루탐산 탈수소효소(glutamate dehydrogenase)에 의해 알파-케토글루타르산(α-ketoglutarate)이 된다. 이 과정에서 조효소(coenzyme)로 NAD⁺ 또는 NADP⁺가 사용되며, 그 결과 암모늄 이온이 생성되어 요소 회로 과정에 들어간다.

5. 요소 회로

요소 회로(urea cycle)는 암모늄 이온으로부터 요소를 합성하는 회로이다. 크게 암모니아로 시트룰린을 합성하는 미토콘드리아 내부반응과 시트룰린으로 요소를 합성하는 세포질 내 반응으로 나뉘며, 과정은 다음과 같다.

미토콘드리아 내부 반응

1. 2 ATP를 사용하여 암모니아와 탄산 이온으로 카르바모일 인산을 합성한다. CPS-1(카르바모일 인산 합성효소 I)를 효소로 한다.
2. 카르바모일 인산과 오르니틴으로 시트룰린을 합성한다. OTC(오르니틴 카르바모일전달효소)를 효소로 한다.

세포질 내 반응

3. ATP를 사용하여 시트룰린과 아스파르트산으로 아르기니노숙신산을 합성한다. ASS(아르기니노숙신산 합성효소)를 효소로 한다.
4. 아르기니노숙신산을 아르기닌과 푸마르산으로 분해한다. ASL(아르기니노숙신산 분해효소)를 효소로 한다.
5. 아르기닌과 물로 오르니틴과 요소를 합성한다. 아르기네이스 1을 효소로 한다. (오르니틴은 다시 2로 이동)

중간에 형성된 푸마르산은 TCA 회로를 통해 옥살아세트산으로 갔다가, 옥살아세트산이 아미노화하면서 다시 아스파르트산으로 회로를 재생할 수 있다.

요소에 있는 질소 원자 2개의 출처는, 하나는 자유 암모니아에서 온 것이고, 하나는 아스파르트산에서 온 것이다. 또한 탄소 원자는 중탄산염에서 온 것이다.

[1] 즉 대사물이 아닌 [2] 포도당 신생합성의 기질로 사용될 수 있다.