1. 개요
Stevens-Johnson syndrome스티븐스-존슨 증후군은 피부에 발생하는 매우 위중한 질환으로, 현재까지 알려진 피부병 중 사람이 사망할 수 있는 질병은 피부암, 유전병인 할리퀸 어린선, 그리고 이 스티븐스-존슨 증후군 셋뿐이다. 병명은 1922년, 미국 소아 질환 저널(American Journal of Disease of Children)에 해당 질환에 대해 공동저술한 미국의 소아과 의사들인 앨버트 메이슨 스티븐스와 프랭크 챔플리스 존슨의 성에서 따온 것이다. 매년 약 100만 명 당 1명이 발생하는 희귀병이다. 특히 한국에서는 의사들이 배우기는 하지만 정말 극히 드문 케이스라서 스티븐스-존슨 증후군이 부작용으로 일어날 수 있는 약물을 처방하더라도 해당 부작용이 있다고 주의를 주지 않는다. 그 정도로 희귀하고도 드물게 발생한다.
의학적으로는 "피부점막안 증후군"으로 부르며, 발음에 따라 스티븐-존슨 증후군, 스테븐-존슨 증후군 등으로 불리기도 한다. 분명 Stevens인데 Steven이나 Stephen으로 잘못 알고있는 경우가 많으며, 심지어 의사들의 차트에도 잘못 기재되어 있는 경우가 많다. 아마도 스티븐스-존슨 증후군이 극히 드문 케이스로 발생하는 희귀병이라 그런 것으로 보인다.
다형홍반의 일종으로, 다형홍반의 심각한 형태가 스티븐스-존슨 증후군이다. 또한 이 질병의 가장 심각한 형을 중독성표피괴사증이라고 한다.
2. 증상
증상 초기에는 감기와 비슷한 발열, 기침, 인후통 등이 발생하다 얼마 지나지 않아 얼굴, 손, 발, 점막 등에 수포성, 출혈성 발진이 생기게 되며, 서서히 다른 신체부위로 퍼져 나가고 피부 표피가 벗겨진다. 표피결막염, 각막궤양, 비염 등이 발생하고 결국 안구 및 눈꺼풀의 점막이 손상되며 실명에 이르는 경우도 있다. 이 때 표피 박탈 부위가 10% 이하이면 "스티븐스-존슨 증후군"(SJS)로 부르며, 이 병의 심각한 형태(표피 박탈 부위 30%이상)는 "중독성표피괴사증"(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)으로 부른다.조직학적으로 중요한 점은, 피부의 표피(epidermis)가 신체에서 분리된다는 점이다. 단순히 때가 나오듯 분리되는 게 아니라, 출혈이 발생하고 흉터가 생길 정도로 피부 표피가 탈락해버린다. 이 때문에 중독성표피괴사증 단계에 들어서버리면 심각한 화상을 입은 것처럼 피부 상태가 악화된다.
3. 원인
발생 원인은 약물 부작용이 거의 대부분을 차지하지만, 결핵, 디프테리아, 장티푸스, 세균과 바이러스, 곰팡이, 기생충, 약물, 예방 접종, 임신, 부패한 음식으로도 발병할 수 있다. 옻닭을 먹고 발병한 사례도 있다. 다만 음식으로 발병하는 일은 정말 드물다. #현재로서는 다형홍반이 심해진 것이라는 것이 정설이다. 증상의 원인은 알레르기 반응, 혹은 독성 물질이 일으키는 피부 혈관의 반응이다.
4. 특징
이 병의 무서운 점은 의약품 중에서도 일반의약품으로서 주변에서 흔히 구할 수 있는 감기약이나 진통제를 먹고 발병하는 경우가 많다는 점이다. 보편적으로 먹는 약을 똑같이 먹었을 뿐인데 갑자기 이러한 증상이 발생한다는 것이다. 심각한 부작용이라서 감기약이나 비스테로이드성 진통제 설명서의 부작용란을 보면 스티븐스-존슨 증후군이 드물게 나타나는 경우가 있다는 것을 명시하고 있다. 다만 약을 먹기 전에 발병 여부를 알 수 있는 것이 아니라 의미는 없다.[1] 즉 사실상 똥인지 된장인지 찍어 먹어 보기 전에는 안전한지 알 수가 없다.5. 치료
환자에게 스티븐스-존슨 증후군이 의심될 경우에는 초기 증상 발현이나 심각하지 않은 증세의 경우 일반 병동에 입원하며 초기 치료로써 코르티코 스테로이드를 투여하고, 심한 증상의 경우 화상 관련 치료법을 시행하며 중환자실에 입원하게 된다. 우선적으로 병을 일으킨 것으로 의심되는 약물을 금지하고, 수액 투여를 통해 환자의 증상을 완화한다.발견된 지 오래된 질병이고 희귀병 치고는 사례가 꽤 있기 때문에 대학병원과 같은 수준 높은 병원에서 치료를 받으면 치료가 된다. 초기에 발견하여 치료할수록 치료 후 후유증이 적어진다.
치료 후 겉보기에 피부 질환이 모두 개선되어 완치된 것처럼 보여도, 사실 특정 약물에 언제든지 다시 이상 반응할 수 있기 때문에 주의하며 생활해야 한다. 퇴원할 때 병원에서 주의해야 할 약품군을 알려주는 경우가 있는데 이걸 잘 숙지할 필요가 있다. 그리고 가급적 이미 자주 처방받았거나 복용했던 ‘검증된’ 약품만을 사용하는 것이 좋다. 다만 자신이 먹고 부작용 없이 먹던 약도 복용시 갑자기 스티븐스-존스 증후군을 유발하는 경우가 있으니 증상이 나타나면 진료시 자신이 먹은 약을 모두 말해야 한다.
6. 사례
NBA 출신 역대 최장신 농구선수로 유명한 마누트 볼 역시 이 병으로 인해 말년에 고통받았던 것으로 알려져 있다. 교통사고를 계기로 병이 유발된 것으로 추정된다.1996년 2월, 당시 12살이었던 A군의 사례가 있다. 심각한 수준으로 진행되어 약 2개월간 혼수상태에 빠졌었고 병원에서도 퇴원을 권했으나 당시 어머님의 만류로 산소호흡기만을 달고 연명치료에 집중했고, 2개월간의 혼수상태 후에 의식을 되찾았다. 이후 약 4개월 정도 입원치료를 받고 퇴원하여 완치되었다.
1998년 12월, 한 대입 수험생이 약사에게 감기약을 조제받아[2] 복용한 후 새벽에 전신발적, 충혈 등의 증세가 나타났고 이내 스티븐스-존슨 증후군 진단을 받았다. 몇 달에 걸친 치료에도 불구하고 악화되어 결국 혼수상태에 빠진 뒤 사망하였다. 대법원 판결에서 확률은 낮지만 당시 의학계에는 널리 알려진 해당 부작용을 환자에게 설명할 의무를 다하지 않은 책임이 약사에게 인정되었다.
2004년 9월경 당시 9살이었던 박지훈 군의 사례가 있다. # 거의 최초인 케이스에 더해서 당시 꽤 심각한 수준의 감염이었기 때문에 온몸의 피부는 화상을 당한 것 마냥 전부 벗겨져 버렸고, 실명까지 발생하였다. 당시에는 희귀병에 비보험성 질환이라 일반 가정에서 감당할 수준의 치료비를 아득히 초과한 것은 덤.[3] 다행히 해당 사연이 알려지고 각지 성금으로 무사히 치료를 받게 되었고, 실명과 피부벗겨짐 후유증이 있지만 특수학교에서 평범하게 생활 중이라는 근황이 전해졌다.
2010년에도 해당 질병이 발병한 사례가 있다. 환자는 감기약 투여로 인하여 실명을 하였으며, 이에 소송을 제기하였다. 법원은 1심에서 약사와 제약사는 세계적인 희귀병에 대하여 주의를 줄 필요가 없다고 판결을 내렸다. 이에 환자는 항소하여 2심에서 병원 측에서 해당 질병을 알아차리지 못 하였기에 배상금을 지불하라는 판결을 내렸다. #
2015년 겨울, 충청남도 천안시 모 대학병원에서도 개인병원에서 처방한 감기약 수준의 가벼운 약물로 인해 발생한 20대 여성 환자가 있었고, 2016년도에도 상태가 매우 심각한 10대 여고생 환자가 있었다.
2016년에 경상남도 모 대학병원에 내원한 만 15세 이 군이 항생제 투여 중 발병하였다. 합병증으로 패혈증, 급성 신부전증, 폐렴 등 심각한 합병증이 발생하였다. 면역글로부린 등을 투여해 기적적으로 완치된 사례
2017년에는 감기약을 처방받은 4세 아동에게 스티븐 존슨 증후군이 발병하여 환자의 부모가 청와대 국민청원을 올리기도 하였다. 감염[4] 우려 때문에 1인실을 써야 하는데, 1인실은 보험 혜택을 받지 못하고, 희귀병이기에 온갖 비급여 치료를 진행해야 하는데, 이에 대한 환자의 부담이 크다는 논지였다. 해당 청원은 청원참여 63,395명을 기록했다. #
2018년 3월에도 광주광역시의 한 대학병원에 스티븐스-존슨 증후군 환자가 입원해있었는데 대학병원의 교수조차도 치료해본 경험이 없는지 난색을 표하며, 더욱 큰 병원으로 옮겨가길 추천했고 곧 서울에 있는 대형 병원으로 옮겨갔다.
2019년 현재 부산대학교 병원( 아미동)에서 보험 혜택이 일부 적용된 신약이 있다. 하지만 말 그대로 일부만 적용되었기 때문에 비싸긴 마찬가지다. 현재로서는 보험 혜택이 일부 적용된 것만으로도 감지덕지인 상황이다...
실제 사례는 이보다 많으나, 희귀병 중에서도 희귀병이기에 많아야 10건 정도 더 있을 것로 예상된다. 그리고 입원치료 전적이 있어도 중증도가 아닌 경우에는 사례로 취급받지도 못하는 듯(…). 어쨌든 세간에서는 생소한 병이라 알려줘도 의아해하는 경우가 많고, 지역 의원이나 병원에 가면 대학병원에 가라고 한다.
7. 병역 처분 관련
병역판정검사 판정 기준 질환 중에 스티븐스-존슨 증후군도 있다. 그런데 문제는 기준이 상당히 까다로워서 전시근로역을 받기가 쉽지는 않다는 점이다. 병역판정 신체검사 등 검사규칙의 피부과 부분을 살펴보면 다음과 같은 내용이 있다.전신적인 경우이면서 최근 2년 이내 3회 이상 심하게 재발한 경우 또는 과거력상 독성 표피 괴사 융해증 또는 스티븐존슨증후군이 있는 경우(독성 표피 괴사 융해증 및 스티븐존슨증후군은 약물에 의한 경우를 포함한다.):
과거력상 독성 표피 괴사 융해증으로 체표면적의 30% 이상 침범한 병변이 최근 5년 이내 2회 이상 재발된 경우:
4급
과거력상 독성 표피 괴사 융해증으로 체표면적의 30% 이상 침범한 병변이 최근 5년 이내 2회 이상 재발된 경우:
5급
즉, 최근 2년 내에 병원을 세 번 이상 입원한 전적이 있거나, 어지간히 심하게 발병해서 화상 환자처럼 심각한 후유증이 피부에 남은 적이 5년 내에 두 번 이상이 아니라면 면제는 안 뜬다는 것이다. 다시 말해, 누가 봐도 고개가 끄덕여질 만한 중증도만 인정해준다는 것. 발병한 지 몇 년 이상 지났거나, 치료 후 별로 티가 나지 않을 정도로 멀쩡하고, 특정 약만 조심하면 재발하지 않을 것으로 예상되는 정도라면 그냥 4급이다.
하지만 4급의 경우 상대적으로 쉬운 조건인데, 과거력상 진단 받은 기록만 있다면 의무기록사본과 병무용 진단서만 지참해도 바로 4급 판정을 받을 수 있다.
[1]
위에도 서술되어 있다시피 극히 드문 케이스로 발생하기 때문이다.
[2]
1998년은 의약분업 실시 이전이라 약사에게 조제권이 허용되었다.
[3]
한 달 입원 치료비가 1천만 원을 초과한다!
[4]
청원을 작성한 부모는 이 증후군을 다소 다르게 인식하고 있다. '2차 감염'이라는 표현을 쓰고 있는데, 스티븐스-존슨 증후군은 감염병이 아니지만 해당 증후군으로 인해 피부가 벗겨지면 기회감염의 우려가 있었기 때문이다. 피부는 외부에 상시 노출되어 있기 때문에 각종 감염성 질병에 대한 1차 방어 기능을 수행하기 때문이다.