최근 수정 시각 : 2024-10-11 23:03:10

교모세포종

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국제질병분류기호(ICD-10) C71
진료과 신경외과
관련증상 두통, 구토, 간질발작, 기억력 상실, 행동양식의 변화
관련질병 암, 뇌종양

1. 개요2. 발생부위3. 원인4. 증상5. 생존율6. 치료7. 여담

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1. 개요

교모세포종( 膠 母 細 胞 腫, glioblastoma[1])은 악성 뇌종양의 일종이다. 뇌에서 발생하는 암 중에서 산재적 내재성 뇌교종(DIPG, diffuse intrinsic pontine glioma) 다음으로 치명률이 높은 난치병이며, 성인의 뇌종양 가운데에서는 교모세포종이 가장 치명률이 높다.

암 가운데 치료가 가장 힘든 축에 속하는 암으로 평가되며 뇌종양 4개 등급 중 악성도가 가장 높은 4등급에 해당한다. 수술을 통해 완치된 사례가 존재하기는 하나 대부분의 경우는 평균 생존기간이 1년 내외이고 장기 생존률은 약 7% 정도에 불과하다. 흔히 대중적으로 가장 최악의 암이라 평가되는 췌장암과 역형성 갑상샘암과도 비견될 만하다. 교모세포종의 사망률은 약 93%으로 췌장암 3기의 사망률과 엇비슷하지만 조사에 따라 엎치락뒷치락 한다. 다만 췌장암은 그래도 완치 사례가 어느 정도 있으며, 최근에는 5년 생존률이 12%로 두 자리 수에 진입하긴 했다.

2. 발생부위

뇌, 뇌- 척수 조직이나 뇌를 싸고 있는 막으로부터 발생되는 원발성 종양으로, 정상적으로 뇌조직에 풍부하게 존재하고 있는 신경교세포에서 시작된 종양이다.

3. 원인

다른 암, 뇌종양과 마찬가지로 교모세포종의 원인은 아직 불명확하다. 그렇지만 일부 암( 백혈병, 림프종 등)[2]을 제외한 대부분의 암이 그러하듯 노화와 관계가 있는 것으로 추정된다. 의학자들은 10번 및 17번 염색체의 이상이 종양의 발생과 연관이 있을 것으로 보고 있으나 무엇이 이러한 이상을 일으키는 지는 아직 모르고 있다. 그리고 2018년 8월 KAIST의 이정호 연구팀이 발병위치가 암이 생기는 장소인 뇌가 아니라 뇌실하영역(subventricular zone, SVZ)임을 발견했다.[3]

4. 증상

특징적인 증상이 없다. 두통, 메스꺼움, 구토, 성격 변화 등이 나타날 수 있다. 뇌졸중 증상이 나타나기도 한다.

교모세포종은 종양의 성장 속도가 매우 빠르고, 재발속도도 빠르고 광범위한 뇌부종을 동반하므로, 처음에 흔히 나타나는 증상은 뇌압 상승으로 인한 두통이며, 두개강 내압 상승 증상이 보통 주 단위로 악화된다. 출혈이 나타나면 위급한 증상으로 볼 수 있다.

5. 생존율

장기 생존에 영향을 미치는 가장 큰 요인은 연령이다. 일반적으로 65세 이상 환자에 비해 65세 미만의 환자가 더 장기 생존에 유리한 것으로 알려져 있다. 교모세포종에 걸린 환자가 대체로 3년을 넘기기 힘든 것은 사실이나, 일단 5년 이상 생존하였다면 다음 5년을 더 생존할 확률은 90%로 높다.[4] 또 일부 연구에서[5]는 4년 이상 생존한 경우에는 거의 뇌교종의 재발로 인한 사망은 없었으며 대부분의 환자가 완전 관해 후 무병상태(no evidence of disease)를 유지하였다고 보고하며 4년을 완치의 이정표라고 주장하였다. 20년 이상은 생존해야 완치된 것이라고 말할 수 있다지만 그것은 의학적으로 완치를 확신할 수 있는 사례만 추린 것일 뿐이다.[6] 실제로는 10년 이상 생존한 환자들은 이견없이 장기생존자로 분류되며 재발없이 더 오래 사는 게 보통이다.

6. 치료

수술로 최대한 종양을 제거하고 방사선 치료 및 항암화학요법( 항암제)을 병행하여 치료한다. 그러나 수술을 성공적으로 해도 재발률이 매우 높고, 이 암은 평균 생존기간이 1년 이내, 치료가 잘 되어도 2년 내외이고 10년 이내 생존율도 5%에 불과하다.

치료의 기본으로 수술이 가장 우선시 된다. 원칙적으로는 개두술을 하지만 종양이 3cm 이하이거나 개두술이 불가할 경우 감마 나이프 등도 고려된다. 수술 후에는 방사선 치료 및 항암화학요법을 실시한다. 방사선치료는 여러가지 방식이 있지만 기간은 일주일에 5일, 5~6주간 치료하는것이 일반적이며, 방사선치료가 끝난 후 1달 뒤부터 테모달을 5일간 4주 간격으로 복용하는 항암 화학요법을 6회 실시한다. # 여기까지가 표준치료라 하여 산정특례가 적용되고, 치료 중 또는 종료 후 6개월 이내 재발 시에는 표준치료 실패로 보고 더이상 표준치료에 대한 보험 적용이 되지 않는다.

표준치료 실패 이후에는 상황에 따라 재수술을 하며, 이포스파미드, 카보플라틴, 에토포시드, 이리노테칸, 아바스틴[7] 등의 다양한 항암제를 비급여로 투약하는 항암화학요법도 실시한다. 또 표준치료 실패 후에는 한방치료나 면역치료 등 다양한 치료 역시도 병행하지만, 재발했다면 사실상 대부분은 일시적 연명 또는 증상완화 정도고 생존율 증가에 유의미한 효과는 없는 쪽에 가깝다.[8]

완치된 사례는 다른 뇌종양에 비해 상대적으로 희귀하다. 다만 전 세계에서 5명뿐이라는 이야기는 특정 연구에서 인용한 사례가 5건이었을 뿐, 그 보다 이전에 발표된 연구에서도 20년 이상 장기 생존한 환자가 보고된다. 다만 그걸 감안해도 생존률이 췌장암보다 낮은 수준이라는 것은 사실이다.

항암제 임상 중이라는 중소 제약사들의 언플이 많으나 대형 다국적 제약기업에서조차 제대로 된 항암제를 만들지 못하고 있다. 뇌에는 외부 이물질로부터 뇌를 보호하기 위해 뇌혈관장벽이란 것이 존재하는데, 세균이나 바이러스 등 뇌에 해를 끼칠 수 있는 것들을 방어하지만 동시에 치료를 위한 항암제까지 방어하기 때문에 치료효과가 크지 않기 때문이다.[9] 결국 이 뇌혈관장벽의 기능을 유지하면서 치료효과가 있는 항암제 성분만 통과시키는 기술이 핵심인데, 이 기술 개발이 쉽지 않은 것이 문제.

2024년 9월 8일, 가천대학교 길병원 연구진이 중성자 치료 임상 1상을 했다는 뉴스가 발표되었다. https://www.youtube.com/watch?v=BQQMPUfbQSU

7. 여담

  • 유튜버 정사슴과 쓸개 빠진 이호랑이가 투병기를 올리고 있다. 각각 2018년 9월, 2020년 1월에 진단받아, 4~6년정도 지났으니, 사실상 이겨낸 셈이다.[10]
  • 드라마 눈물의 여왕에서 주인공 홍해인이 겪고 있는 '클라우드 세포종'이 이 병을 모델로 해서 만들어진 것으로 주 증상은 불규칙적인 기억상실 및 환시. 근데 역시 드라마 아니랄까봐 3개월 시한부 선고를 받은 4기 희귀종양임에도 불구하고 기억상실 이외에 별다른 증상을 보이지않았으며 수술도 어렵지않게 성공했다.[11]
[1] 구 glioblastoma multiforme. [2] 백혈병과 림프종 등은 소아청소년 환자의 비율도 높다. [3] 영어 기사 한글 기사 [4] Chandler KL, Prados MD, Malec M, Wilson CB：Long-term survival in patients with glioblastoma multiforme. Neurosurgery 32：716-720, 1993 [5] Vertosick Jr FT, Selker RG：ling-term survival after the diagnosis of malignant glioma：A series of 22 patients surviving more than 4 years after diagnosis. Surg Neurol 38：359-363, 1992 [6] 완치의 기준이 명확하게 정해져 있지 않은 교모세포종과 같은 병에 대해 이야기할 때에는 완치라는 말을 함부로 입에 올릴 수 없기 때문에 가장 보수적인 기준에 따라 보고하는 것이다. [7] 거의 최후의 수단으로 사용되며, 가격 역시 가장 비싸다. [8] 뇌는 자연적으로는 재생되지 않는 장기이다. 재차 수술 및 치료로 성공적으로 암세포를 없앤다 해도 정상적 조직은 계속해서 줄어나가기 때문에 QOL이나 생존률이 안 좋게 바뀔 수밖에 없다. 또 사람의 생존에 직결된 중추가 암세포의 영향을 받으면, 그걸 제거하는 순간 그것이 원인이 되어 사망하기 때문에 그런 부위까지 암이 침윤하면 더이상 손을 쓸 수 없게 되고, 암세포는 계속 증식하여 사망에 이르는 것. 또, 재발했다는 것 자체가 기존 수술 및 항암에서 결국 암세포를 완전히 제거하지 못했다는 것이 되는데, 보다 더 광범위하게 퍼져 나간 암세포를 없애는 것은 불가능에 가깝다. [9] 근래 들어 다른 암들의 생존율이 높아진 건 전체적인 의학수준의 발달, 표적항암제 및 면역항암제의 개발 때문이기도 하지만, 기존에 특정 암에만 사용하던 항암제가 그 외의 암에도 효과가 있다는 것이 밝혀지고 여러 항암제를 병용하던가 투약량과 시기를 조절하며 치료의 효율이 높아졌기 때문이다. 하지만 이러한 항암치료의 발달이 뇌종양에는 큰 효과가 없는 게 바로 이 뇌혈관장벽 때문. [10] 한편 정사슴이 2022년 9월 이후 유튜브 업로드가 되지 않아서 걱정을 하기도 했으나, 반년 뒤 복귀했다. 하술하듯이 4~5년 뒤에도 멀쩡하다면 사실상 완전 관해로 치니 재발 확률은 극히 낮아진 셈. 기적이기도 하지만 긍정적인 마인드와 규칙적인 운동 등이 나름 회복에 도움이 된 것으로 보인다. 두 사람 모두 사실상 거의 완치되었기 때문에 유튜브 업로드가 뜸해졌을 뿐이다. [11] 수술 이후에도 반영구적 기억상실 이외에 후유증은 보이지않았고 70세 이후까지 살다가 죽었다고 한다.

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