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<colbgcolor=#3c6,#272727><colcolor=#fff> 루푸스 Systemic Lupus Erythematosus, SLE |
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| 이명 | 전신홍반성낭창 |
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국제질병분류기호 ( ICD-10) |
M32 Systemic lupus erythematosus |
| ICD-11 |
4A40.0 Systemic lupus erythematosus |
| 진료과 | 신장내과, 류마티스내과 |
| 관련 증상 | 관절통, 열, 체중감소, 피로감, 우울, 두통 등 |
| 관련 질병 | 용혈빈혈, 골다공증, 관절염 |
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1. 개요
Systemic lupus erythematosus(SLE, 전신홍반루푸스)
자가항체와 면역복합체에 의해 인체의 여러 장기, 조직, 및 세포가 손상을 받는 전신 자가면역질환. 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병한다. 자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하는데, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 비정상적인 염증 반응이 일어나게 된다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화, 완화가 자주 반복된다.
2. 어원
라틴어로 ' 늑대'라는 의미로, 피부의 염증이 늑대에게 물린 것과 비슷하다고 하여 붙여진 이름이다. 줄여서 루푸스라고 흔히 부르며, '낭창( 狼 瘡)'으로 번역되기도 한다. 앞의 '낭'이라는 한자가 바로 '늑대 랑'이다.3. 종류
루푸스의 종류는 다음과 같다.- 자발적 루푸스(spontaneous SLE)
- 원판상 루푸스(discoid lupus) - 루푸스와 관련된 전신 증상은 보이지 않고, 피부 병변만 보이는 형태.
- 약물유발성 루푸스(drug-induced lupus) - 부정맥 치료제중 하나인 Procainamide 및 isoniazid, hydralazine, quinidine 등으로 인해 루푸스가 발병하기도 한다. 자발적 루푸스와는 달리, 콩팥과 신경계에 영항을 미치지 않으며, 루푸스의 특징인 협부 발진(malar rash) 역시 잘 나타나지 않는다고 한다. 약의 투여를 중지할 경우 대부분의 환자들에게서 증상의 차도가 보이게 된다.
- 항핵항체 음성 루푸스(ANA negative lupus) - 주로 관절염, 레이노 증후군(Raynaud's phenomenon) 등의 증상이 나타나며, 루푸스 항체의 핵심인 ANA는 음성으로 나타나게 되나 다른 루푸스 항체들 중 하나인 anti-SSA(Ro)[1] 항체가 발견된다. 특히 신생아 루푸스(neonatal lupus)와 관련이 깊다.
신생아 루푸스는 피부 병변, 방실 차단(AV block) 및 심장판막증 등과 관련된 증상이 나타나게 된다.
4. 역학
환자 중 여성이 90%를 차지한다. 특히 생식 가능 연령인 17~55세 정도에서 남성과 여성의 발병 비율이 1:9 정도인데, 이 비율은 소아기나 65세 이상 노년층으로 가면 1:2로 떨어진다. 미국 기준으로 15-50명/10만 명 정도가 발병하므로 아주 흔한 질병은 아니나, 자가면역질환 중에서는 유병률이 나름 높은 편이다. 대한민국은 14명/10만 명 정도. 노인층에게서 발병할 경우, 정도가 심하지 않다고 한다.5. 원인
자가면역질환이 다들 그렇듯이, 정확한 원인을 알기 어렵다. 다만 몇 가지 위험인자들이 존재한다.- 유전적인 원인이 존재한다.
- 성별이 여성인 경우 더 잘 발생한다.
- 자외선을 많이 쬘수록 발생 위험이 높아진다고 한다.
- 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr virus)에 감염된 사람일수록 발생 위험이 높아진다고 한다.
이외에도 여러 요인들이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 밝혀지지 않았다. 국내 연구진이 루푸스 발병에 영향을 끼치는 유전자 변이의 원인을 밝히는 데 성공했다.
루푸스의 발병과 매우 높은 상관관계를 가지는 요인 중 하나는 보체(complement)의 일종인 C4 결핍증이다. C4가 체내에 아예 없는 사람의 경우 90% 이상이 루푸스에 걸린다고 알려져 있으며, 이는 보체 활성화 경로 초기에 관여하는 C4 결핍으로 인해 C3 전환효소(C3 convertase)가 형성되지 않고, 그로 인해 C3b 조각이 만들어지지 않아 잔존 면역복합체(immune complex; 항원-항체 복합체, Ag-Ab complex)가 제거되지 않기 때문이라고 알려져 있다.
6. 증상
의과대학생들 사이에서는 괴질 같은 존재로 알려져 있는데, 요망한 자가면역질환 중에서도 특히나 스펙트럼도 넓고 증상 범위도 다양한 질병인지라 진단 기준이 아주 복잡하기 때문이다. 일반적인 감기인 줄 알고 내원했다가 발견되는 경우도 있다.
전신성 자가면역질환의 특성상 중추신경계, 관절, 심장막, 피부, 비장, 허파, 골수 등등 전신의 기관들에서 증상이 나타나며, 자세한 것은 하단의 진단 기준을 참고하자.
7. 진단
아래의 목록은 1997년 미국류마티스학회(American College of Rheumatology)에서 루푸스 환자를 확인하기 위해 제안한 11가지의 임상소견으로, 이론적으로는 이 11가지 증상 중에서 4가지 이상을 만족하면 루푸스로 진단할 수 있다. 실제 임상에서는 아래 11개 중 4개 + 자가면역항체 확인까지 같이 해서 진단하는 경우가 많다.- 협부 발진(Malar rash): 소위 butterfly rash로 불리며, 양쪽 뺨에[3] 대칭적으로 붉은 발진이 생겨 앞에서 보면 흡사 나비가 날개를 편 듯한 모양이 된다.
- 원반형 발진 (Discoid rash): 원형의 홍반으로, 위의 Malar Rash와 달리 발진 부위에 흉터가 남게 된다.
- 광과민(Photosensitivity): 자외선에 노출시 발진이 생긴다. 일반인도 자외선에 오래 노출되면 생길 수 있지만 루푸스 환자는 이것이 훨씬 쉽게 생긴다. 이외에도 혈관경련수축으로 인한 레이노 증후군(Raynaud's phenomenon) 역시 루푸스와 관련되어 나타나게 된다.[4]
- 구강궤양(Oral ulcer): 구강 또는 비인두에 궤양이 잘 생긴다. 이 때문에 소화기계 궤양을 특징으로 하는 베체트병으로 착각하기도 한다.
- 비 미란성 관절염(Nonerosive arthritis): 2개 이상 말초 관절에 관절염이 생긴다. 이 때문에 류마티스 관절염 등과 감별해야 한다. 좌우 대칭적으로(symmetric) 관절을 침범하며, 비미란성이라는 이름처럼 류마티스 관절염에서와 같은 관절 구조 파괴는 나타나지 않는다. 그 외 근육통(myalgia) 등이 동반되기도 한다.
- 장막염(Serositis): 흉막이나 심장막에 흉막염(pleuritis), 심낭염(pericarditis), 심내막염(endocarditis) 등이 생기고, 그 안에 물이 찰 수도 있다. 특히, 루푸스로 인한 심내막염을 리브먼-삭스 심내막염(Libman Sacks endocarditis)라고 하는데, 이는 루푸스의 심각한 합병증이다. 이 증상이 심해질 경우, 숨쉴 때조차 통증이 느껴지며 숨이 가빠진다.
- 신장질환(Renal disorder): 단백뇨가 있거나, 안에 세포 Cast가 발생하는 증상이 있다. 또 전신적으로 몸이 붓는 증상이 있다.
- 신경학적 이상(Neurologic disorder): 다른 특별한 이유 없이 뇌졸중(stroke), 우울증 및 뇌전증 발작(Seizure)이 생길 수 있다. 또한 전신적인 쇠약감이나 통증도 이에 해당한다.
- 혈액학적 이상(Hematologic disorder): 용혈성빈혈(hemolytic anemia)이 생기거나, 백혈구, 혈소판, 림프구 감소증이 생기게 된다. 보체의 혈청 내 양 역시 감소할 수 있다.
- 면역학적 이상: Anti-dsDNA, Anti-Sm 등과 같은 자가면역항체가 발견된다. 특히 루푸스의 합병증인 항인지질항체증후군(antiphospholipid antibody syndrome)은 반복적인 유산 등의 임상 증상이 나타나게 된다.
- 항핵항체(Anti nuclear antibody, ANA) 양성: 루푸스 연관 약물 등 다른 이유 없이 정상보다 높은 역가(titer)의 항핵항체가 발견된다.
루푸스가 의심될 경우, 혈액검사를 통해 항핵항체(ANA)의 유무를 먼저 판단하게 된다. 대부분의 루푸스 환자에게서 ANA가 발견되기에 그 민감도는 높지만, 루푸스 외에도 피부경화증(scleroderma)이나 쇼그렌증후군(Sjogren syndrome), 다발성 근염(polymyositis) 같은 다른 류마티스 질환, 박테리아/바이러스 감염, 약물 등등등 다양한 원인으로 ANA가 양성으로 나타날 수 있어, 특이도는 높지 않다.
따라서 환자 ANA 양성 반응을 보일 경우, 좀 더 자세한 검사를 하게 된다. 항dsDNA 항체 검사(40%) 및 항Sm 항체 검사(30%)의 경우 민감도는 낮으나, 루푸스에 관한 특이도가 매우 높다. 약 70%의 루푸스 환자에게서 발견되는 항ssDNA 항체 검사를 실행하기도 한다. 약물유발성 루푸스 환자에게서는 anti-histone 항체가 거의 100% 나타나게 되므로 일반 루푸스와 구별이 용이하다. 그 외에 Ro(SS-A) 및 La(SS-B)라는 항체가 약 15-30%의 루푸스 환자에게서 발견되는데, 주로 쇼그렌증후군, 신생아 루푸스 및 보체결손증(complement deficiency) 등이 루푸스와 동반되는 환자들에게서 발견된다고 한다.
위양성(false positive) 매독(syphilis) 결과가 나타나기도 한다. 그 외 신장 기능 검사 및 소변 검사 등을 통해 자세한 진단 내릴 수 있다.
8. 치료
완치를 할 수 있는 방법은 없다. 목숨이 위험하지 않은 증상에 대해서는 증상 완화를 목적으로 치료해 주며, 목숨이 위험한 심각한 증상을 나타내는 경우, 부작용을 감수하더라도 면역억제 치료를 강력하게 시행한다.증상이 심하지 않을 경우 우선적으로 비스테로이드 항염증제( NSAID)를 사용해 염증을 낮춰 증상을 완화시킨다. 만일 급성악화 및 매우 심각한 증상이 보이면, 당질 코르티코이드를 이용한다. Prednisone, methylprednisone이라는 약을 사용할 수 있다.
루푸스의 장기치료는, 특이하게도 항말라리아(antimalarial)제인 hydroxychloroquine을 이용한다.[5] 특히나 루푸스와 관련된 피부병변, 관절염 및 체질적 증상을 완화시키는데 상당히 효과를 나타나게 된다. 또한 이 약을 투여해 증상이 완화되어도, 예방 차원으로 꾸준히 복용하게 된다. 하지만 부작용으로 드물게 실명이 올 수도 있기 때문에, 매년 안과검사를 받아야 한다.
루푸스로 인해 콩팥(renal)과 관련된 증상이 나타날 경우, 일부세포독성 약제인 cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil 등을 사용한다. 참고로, 이 약제 이름들은 상품명이 아닌 일반명으로 나열했다.
9. 예후
10년 생존율은 90% 이상이며, 진단 초기에 도저히 손을 쓸 수 없는 경우에는 치명적일 수 있지만 또 다른 다수의 경우에는 아주 가벼운 증상만 갖고서 살아가는 경우도 있다.'천의 얼굴을 가졌다'고 표현하는 것과 같이 극도로 치명적인 경우가 있는가 하면 진단받고서도 평생을 거의 모르고 사는 경우도 있는 등 매우 다양한 양상을 보인다. 보통은 장기침범이 있는 경우와 없는 경우로 나뉘는데, 전자의 경우는 관리가 없다면 치명적인 경우가 생길 수 있으며 후자의 경우 대부분 별 문제없이 지낼 수 있다.
또한, 한 가지 부분(예를 들면, 신장이나 피부)에 문제가 생기면 의학적인 관리를 한다는 전제로 다른 여타 부분(심장, 폐 등)으로 문제가 전이되는 경우는 흔하지 않다. 다시 말해서, 처음 안 좋던 부분만 지속적으로 케어받는 경우가 대부분이다.
10. 관련 인물
10.1. 실존인물
- 샐리 호킨스 : 2018년 인터뷰를 통해 밝혔다.
- 셀레나 고메즈: 기사 2017년 연초 친구에게 신장 이식을 받았다. #
- 박초아: (현재 회복됨)
- 최윤희: 행복전도사. 이 증상으로 인해 고통이 너무 심해 견디기 힘들어했고, 남편에게 자신을 죽여달라 요청을 했다고 한다. 결국, 남편과 같이 동반자살을 하고 말았다.
- 정미홍: 한때 이 병을 이겨낸 인간 승리의 주인공으로 유명했지만 지금은 결국 이 병으로 인해 면역력이 크게 저하되면서 폐암 판정을 받아 2018년 7월 25일 사망했다.
- 제이 딜라: 말년에 루푸스에다 혈전성 혈소판 감소성 자반증 이라는 희귀병 까지 동시에 앓았다. 이 질병들로 인해 2006년 세상을 떠났으나 죽기 3일 전 앨범을 기어코 완성하는 등 음악에 대한 열정이 대단했던 걸로 유명하다.
- 마이클 잭슨: 후반엔 백반증, 메이크업으로 인해 티가 잘 안났지만 Thriller 활동 시절 보면 얼굴 중간에 붉은발진이 심하게 올라와 있는게 보인다. 기사
- 레이디 가가: 국내에서는 위의 셀레나 고메즈보다 덜 알려져 있다. 가족력이 의심되는 사람으로 아버지의 누나, 즉 고모가 루푸스로 향년 19세에 세상을 떴다.
- 킴 카다시안: (현재 회복됨)
- 최준희: 최진실의 딸로 2019년 2월 12일 자신의 유튜브 채널에서 루푸스병을 공개했다.
- 토니 브랙스톤 : 2010년 자신의 루푸스병을 공개했다.
- 플래너리 오코너 : 20대에 이 병에 걸려 의사들에게 5년 정도 산다는 진단을 받았지만 7년을 더 살고 39살로 요절했다.
- Seori : 본인의 유튜브 영상을 통해 루푸스병을 공개했다. 현재는 관리를 잘 해서 건강상의 큰 문제는 없다고 한다.
- Pegasos: 트레이드 마크인 장발은 이 병 때문.
- Akira Complex
-
휴 로리 : 루푸스에 걸린적은 없지만 House M.D.에서 하도 외쳐대 9GAG등의 해외 사이트에선 루푸스의 대명사로 알려져있다. - 빵먹다살찐떡 : 2024년 3월 13일 유튜브로 중학교 3학년때부터 본인이 루푸스 환자임을 공개했다.
10.2. 가상인물
- 란의 공식 - 란: 루푸스 병을 앓고 있는 한 발레리나로부터 모티브를 얻었다. 기사
- 식객 - 명이: 콩나물을 닮은 여인 편에 나온다.
-
클라나드 - 후루카와 나기사: 이 병에 걸린 것이 아니냐는 추측이 있다.[6] 그녀의 딸 우시오도 이 병으로 사망. 다만 어디까지나 공식 설정이 아닌 추측이다. - 닥터 최태수 - 윤사라
- 옥상정원(웹툰) - 이세라
11. 여담
언론지상에 "루프스"라고 잘못 기재되는 예가 많다.한국세라믹기술원 에서 근무하던 장애인 인턴 여성이 성희롱에 시달리다가 루푸스가 재발해 사망에 이른 사건이 있었다. #
[1]
이건
쇼그렌증후군과 연관 있다.
[2]
시즌4에서 루푸스 환자가 나오는데, 본래 혈액형은 A형인데, 루푸스 때문에 항체에 이상이 생겨서 검사할 때 AB형으로 나와서 AB형 혈액을 수혈받는 바람에 온 몸이 난장판이 되었다.
[3]
종종 눈꺼풀 위로 발진이 퍼지는 경우도 있다
[4]
다만 루푸스 외에도 레이노드 증후군을 유발하는 원인은 다양해서, 레이노드 증후군을 루푸스에 직결지을 수는 없다. 예를 들어, 착암기 등 진동에 오래 노출된 노동자에게서 직업병으로 나타날 수 있다.
[5]
가이드라인에는 chloroquine도 사용할 수 있다고 나오나, 실사용례는 적다. 마찬가지로 자가면역질환인
류마티스 관절염도 해당 약제를 사용한다.
[6]
나기사의 병 증세가 루푸스와 비슷하다.