진료과 | 내과 |
관련증상 | 멍, 출혈 |
관련질병 | 간경화, 빈혈 |
Coagulopathy of Liver Disease
1. 개요
vWF 단백질을 제외한 모든 항응고인자(coagulation factor)는 간에서 생성된다. 간에 간경화(cirrhosis) 등의 간질환에 의해 문제가 생길 경우, 항응고인자 생성에 장애가 발생하여 응고병증이 나타나게 된다. 특히 항응고인자 생성에 장애가 발생하려면, 간에 매우 심각한 문제가 있다는 것을 의마하기 때문에, 예후가 상당히 좋지 않다고 한다.굳이 항응고인자 생성의 장애 뿐만이 아니라, 담즙울혈(cholestasis)로 인해 비타민K의 흡수가 저하되고, 간경화로 인한 문맥압 항진(portal hypertension)으로 인해 비기능항진증(hypersplenism)이 발병하면서 혈소판 감소증(thrombocytopenia)이 나타나게 되면서 전체적인 응고병증이 보여지게 된다.
2. 증상, 진단 및 치료
특히 위장관 출혈(GI bleeding)이 흔히 발견되는데, 이는 간경화로 인한 식도정맥류(varices)가 발생할때, 응고병증으로 인해 증상이 더욱 악화되기 때문이다.응고검사 시 PT 수치의 지연이 뚜렷히 나타나게 되며, PTT 수치 역시 지연되게 된다. 그 외 TT 수치 및 섬유소원(fibrinogen)의 수치는 대부분 정상으로 발견되게 된다.
치료는 비정상적인 응고검사 및 출혈이 발견될 시 신선냉동혈장(FFP)을 투여해 응고인자를 보충하게 되고, 담즙울혈(cholestasis)로 인한 응고병증의 경우 비타민K를 보충하여 증상을 완화시키게 된다. 혈소판 감소증은 수혈을 통해 보충하게 되며, 섬유소원(fibrinogen)의 수치 저하가 나타날 경우 저온침강물(cryoprecipitate)을 투여하게 된다.