| 국제질병분류기호(ICD-10) | K83.0 |
| 진료과 | 내과 |
| 관련 증상 | 황달, 복통, 소양감 |
| 관련 질병 |
1. 정의
원발 경화 쓸개관염(原發 硬化 쓸개管炎, Primary sclerosing cholangitis, PSC)은 간의 비교적 크기가 큰 쓸개관이 어떠한 이유로 서서히 파괴되면서 쓸개즙이 간을 손상시키는 질병을 말한다.좀 더 정확히 표현하자면, 원발 경화 쓸개관염의 경우, 간 외부(extrahepatic) 및 내부(intrahepatic) 양쪽 모두 또는 한 쪽의 쓸개관의 벽에 염증이 생기고, 섬유화를 거치며 두꺼워지면서, 쓸개관의 내강(lumen)이 줄어들게 되고, 이로 인해 담즙이 역류하면서 간을 손상시키게 된다.
이에 비해 원발 쓸개관 간경화의 경우, 오로지 간 내부의 쓸개관(intrahepatic)만이 영향을 받으며, 이 내부 쓸개관이 말 그대로 파괴되는 질병이다.
2. 원인
자가면역질환의 일종이다. 어떠한 이유로 면역체계가 쓸개관을 구성하는 조직을 공격 대상으로 인식하여 쓸개관을 파괴하면서 시작된다. 쓸개관은 간에서 생산된 쓸개즙을 쓸개로, 그리고 십이지장으로 배출하는 기관인데, 이 기관이 공격을 당해 파괴되면서 염증을 일으키니 쓸개즙이 제대로 배출되지 않게 된다.쓸개즙이 소화 효소이다보니 이것이 간 조직에 오래 노출되면 간 조직 역시 손상된다. 그렇게 하여 만성 간염이 발생하고, 시간이 지날수록 손상이 누적되어 간경변으로 진행된다. 간암 발병률 또한 높아진다.
3. 증상 및 진단
일반적인 만성 간염, 간경변과 동일하다.간 손상에 따른 피로감, 가려움증, 황달이 발생하고, 간경변으로 진행되면 복수가 차고 식도정맥류 및 간성뇌증까지 발생할 수 있다.
췌담관조영술을 통하여 실제로 간에서 쓸개즙이 배출되는 속도를 볼 수 있는데, 이 질병의 환자라면 확연하게 느린 속도로 쓸개즙이 배출되는 것을 볼 수 있다.
쓸개즙 배출이 제대로 되지 않아 지방 소화율이 떨어지다보니 지방이 섞인 설사와 지용성 비타민의 결핍으로 인한 증상이 나타나기도 한다.
정확한 진단을 위해 내시경 역행 췌담관 조영술(ERCP) 및 경피간담관조영법(PTC)을 시술하는데, 이때 섬유화로 인해 두꺼워진 쓸개관이 실에 꿴 구슬같이 확장되어 있는 영상이 발견된다.
4. 특징
- 10만 명 중에서 0.068~1.3명, 혹은 10만 명 중에서 0.22~8.5명의 비율로 발병하는 희귀난치성 질환이다.
- 20~30대의 젊은 남성에게서 많이 발병한다. 남자와 여자의 발병 비율이 2:1이다.
- 원발 쓸개관 간경화에서 주로 나타나는 미토콘드리아 항체가 발견되지 않는다.
- 이 병의 환자 70%에서 궤양성 대장염(ulcerative colitis)이 발견되었고, 궤양성 대장염 환자 5%에서 이 병이 발견되었다.
- 쓸개관암 누적발병률이 10~15%다.
5. 치료
다른 만성질환과 마찬가지로 완치는 어렵다. 증상을 완화하기 위한 약물치료로 기대수명을 높이는 치료법이 시행된다.이 병의 특효약으로는 UDCA라는 것이 있다. 짐승의 쓸개에서 발견할 수 있고, 예로부터 웅담으로 많이 섭취했으며, 북극곰의 쓸개에서 존재를 확인하고 지금은 대량 생산 중인 약인데, 우루사가 바로 그것이다. 흔히 연질캡슐로 접하는 우루사는 UDCA에 타우린이나 비타민 등을 섞은 건강보조식품이나, UDCA만 들어있는 '고용량 우루사'는 쓸개관 관련 질환의 특효약이다. 우루사의 제품 소개에서도 이 병에 대한 치료 약으로 설명하고 있다. UDCA의 효능은 쓸개즙 배출을 돕는 것인데, 쓸개즙 배출이 정상적으로 이루어지지 않는 증상에 딱 들어맞는다.
거기에 더해 자가면역질환이므로, 면역반응을 억제시키기 위해 면역억제제를 처방하지만 별 효과는 없다. 자가면역질환으로 분류하면서 면역억제제의 효과가 크지 않은 것은 아이러니한 점이다.
염증 억제를 위해 스테로이드제를 처방하기도 한다. 이 때 쓰는 스테로이드는 아나볼릭 스테로이드가 아니라 코르티코 스테로이드에 속하는 당질 코르티코이드인데, 성질이 전혀 달라서 이것을 복용하면서 운동을 하면 오히려 근육이 줄어든다.
그 외에 콜레스티라민이라는 약제도 쓸개즙 배출을 원활하게 한다. 특히 담즙 울혈로 인한 가려움증을 완화한다.
협착(stricture)성이 지배적인 원발 경화 쓸개관염으로 인한 담즙울혈(cholestasis)로 진단될 경우, ERCP를 이용해 스텐트를 넣고, 담즙을 비워 증상을 완화시키기도 한다.
최종적인 치료법은 결국 간 이식이다.